发布日期：2024-07-25 02:01 点击次数：164
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别称男人举重后突发双上肢无力伴肌萎缩，被误诊为肌萎缩侧索硬化症，究竟是奈何回事呢？
撰文：松柏
双上肢肌萎缩也称“桶中东谈主”概述征，其特征是双上肢无力，面部、颈部和下肢肌力正常，由于其病因肤浅，容易误诊、漏诊。近期，一篇发表在Neurology上的病例引起了群众的热心，别称21岁的男人，举重后突发双上肢无力伴肌萎缩，在当地病院完善相关查抄后会诊为肌萎缩侧索硬化症（ALS），然则他的发病进程及复查的相关查抄貌似不太赈济ALS的会诊，为何会误诊？究竟是什么病呢？随着小编接续往下看！
01
病例共享[1]
患者，男性，21岁，是一个体育测验酷好者，自愬在2018年的时侯，因举重后突发右肩扯破伤，出现右肩无力伴活动受限，之后进行了理疗，但症状无显然改善。本事症状诚然无进一步加剧但患者自愿右肩肌肉渐渐萎缩。
为了尽可能收复肌肉力量，患者平时勤加测验，但天不遂东谈主见，在2020年的时候，再次因举重导致左肩扯破，症状和2年前相同，仅仅此次换成了左边肩膀。
在接下来的2年时刻里男人新区，患者肌无力的情况渐渐加剧，但患者平时无其他极度嗅觉或难过感。平素寝息、饮食及二便均正常。
为求扶植，赶赴当地县级病院就诊，完善肌电图领导颈部区域的去神经应用和神经再应用更动（其他查抄效果省略）。那时被会诊为ALS。
但患者果真是ALS吗？带着这个疑问接着往下看。
患者不深信我方这样糟糕，念念多去几家病院望望，于是赶赴省里的大病院接续就诊，经大夫初步评估，患者上肢近端无力和肌萎缩较为严重，远端轻度受累，左上肢较右上肢严重。头、颈、腿部的肌力测试正常。双上肢可见肌束震颤。无嗅觉极度，病理反射均阴性。
复查神经传导规划/肌电图（NCS/EMG）裸露左上肢和腿部神经传导检测正常，未见传导败坏。
肌电图裸露，左上肢测试的扫数肌肉（包括三角肌、肱二头肌、肱三头肌、旋前圆肌和第一骨间背侧肌）中齐有庞杂复杂的叠加放电（CRD），可见一丝的悠扬电位和正尖波（Fibs/PSW）。在颈部区域测试的扫数肌肉中齐不雅察到神经再应用变化，在C5-C6神经应用的肌肉中更为严重。
小脑延髓池穿刺、腰椎穿刺查抄均正常。
影像学查抄：颈椎MRI见图1，脑部MRI见图2。
图1 颈椎MRI和脊髓造影
图2 脑部MRI
齐集病史及扫数查抄效果，你知谈该患者最终会诊是什么吗？
参考文件：
1.Yuyao Sun, MD, Shivani Pahwa, MD, Rani Priyanka Vasireddy, MBBS, et al.Pearls & Oy-sters: Bibrachial Amyotrophy From a Dural Tear. Neurology 2024;102:e209256. doi:10.1212/WNL.0000000000209256
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